Конус спинного мозга детей - Оappendicite

Конус спинного мозга детей

Конус спинного мозга детей

Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)

Скрытый спинальный дизрафизм (ССД) – это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.

Истинная частота ССД неизвестна , поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:
•кожные
•костные
•ортопедические
•неврологические
•нарушения функции тазовых органов

Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм):
•гипертрихоз
•капиллярную гемангиому
•дермальный синус
•втянутость кожи
•подкожную липому
•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны:
•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
•аномалии тел позвонков
•аномалии дисков позвонков
•расширение спинномозгового канала
•пороки развития различных отделов позвоночника
•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
•костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят:
•деформации ног
•асимметрия ног и стоп
•асимметрия ягодиц
•изменение походки

Тазовые нарушения:
•нейрогенный мочевой пузырь
•инфекции мочевыводящих путей
•недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:
•нижний монопарез и парапарез
•снижение сухожильных рефлексов
•нарушение походки
•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
•болезненность в области ног и поясницы
•спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.

Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром , который является производным от английского tethered cord syndrome . Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.

СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД.

При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником.

СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.

Частота симптомов при СФСМ, (%)
•нарушения походки и нижний парапарез – 93
•мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63
•нарушение чувствительности – 70
•тазовые расстройства – 40
•тазовые расстройства как единственный симптом – 4
•боль в пояснице, ногах, ступнях – 37
•кифоз и сколиоз – 29

Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.

Расщепленный спинной мозг

Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).

Существует некоторая путаница в терминологии . Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).

Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов:
• мальформация I типа – имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке
• мальформация II типа – обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой

Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных.

Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.

Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.

Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Спинальные липомы

Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.

Они подразделяются на три основных группы:
•интрадуральные липомы
•липомы конуса спинного мозга
•липомы конечной нити

Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация — грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.

Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как:
• липомиелоцеле – спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы
• липомиеломенингоцеле – подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой
• липомиелоцистоцеле – в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала

Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.

Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.

В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.

Лечение хирургическое. Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение — в 6%.

Дорсальный дермальный синус

Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга . Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов. Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.

Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.

Лечение — хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.

Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника. Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер. Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.

Общая сведения

Синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается преимущественно при появлении выраженной симптоматики. Явление представляет собой ограничение подвижности спинного мозга, и при развитии может наблюдаться срастание его оболочек с костной тканью хребта. В результате происходит плотная фиксация и полная неподвижность за счет прикрепления к позвоночнику.

Вместо спинномозговой жидкости, которая должна омывать мозг и защищать его в процессе движения, постепенно формируется соединительная ткань. Все это замедляет развитие и обновление нервных клеток, что неизменно приводит к различного рода дисфункциям. Чаще всего развивается фиксация спинного мозга в поясничном отделе, так как в этом сегменте есть естественное крепление.

Механизм развития

Причины развития синдрома фиксированного спинного мозга у детей до конца не изучены. Заболевание бывает врожденным или приобретенным, что напрямую зависит от факторов, его спровоцировавших. Врожденная форма диагностируется в 80% случаев, у пациентов в возрасте 4-5 лет. Только в 20% заболевание носит приобретенный характер, и обнаруживается у взрослых людей.

Возможными предпосылками появления патологического состояния выделяют:

  • Патологии внутриутробного развития.
  • Новообразования в области позвоночника (доброкачественные и злокачественные).
  • Деструкция мозговых тканей.
  • Частое травмирование опорно-двигательного аппарата.
  • Рубцевая деформация спинного мозга.
  • Расщепление позвоночного столба.
  • Различные отклонения в строении позвоночника.
  • Порок Киари, проникновение спинного мозга в верхнюю часто хребта.
  • Структурные отклонения в нижней части позвоночника.
  • Сирингомиелия, подразумевающая образование внутри спинного мозга полости.

Фиксация органа может начаться из-за рубцевания ткани, что не редкость после перенесенной операции на позвоночник. Из этого можно сделать вывод, что развивается заболевание не только когда внутриутробно, но и может быть диагностирован после оперативного вмешательства.

Патология развивается медленно, и начинает проявляться, при повышенной нагрузке на позвоночник. Если она врожденная, то первые симптомы становятся заметны, когда ребенок учится ходить. При приобретенной форме пациент замечает изменения во время реабилитации после травмы или операции. Признаки, по многом зависят от степени поражения. Выделяют несколько видов проявлений:

  • Кожные: появление пигментных пятен, обесцвечивание кожи, повышенный рост волос, образование углублений в области поясницы или крестца.
  • Ортопедические: нарушение правильной осанки (лордоз, сколиоз, кифоз), деформация стоп, асимметрия ног, изменение походки.
  • Неврологические: снижение рефлексов, ухудшение чувствительности в нижних конечностях, сильные болевые ощущения в области поясницы, неустойчивая походка, парез одной или сразу двух конечностей, постоянное мышечное напряжение.

Также у пациента наблюдается дисфункция органов таза, нарушение процесса мочеиспускания, дефекации, частые инфекции половых органов. Клиническая картина одинаковая для детей и взрослых. В зрелом возрасте проявления более выраженные, так как нагрузки на позвоночник выше.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо в первую очередь осмотреть пациента, изучить анамнез, определить характер симптоматики. В поясничной области у детей часто обнаруживается подкожная жировая опухоль, пучок волос, срединный невус. Наблюдаются также деформационные изменения скелета: сколиоз, асимметрия тазовых костей, кифоз. Все это позволяет заподозрить нарушение и назначить следующе виды обследования:

  • Рентген – универсальный способ обследования, позволяющий оценить деформационные изменения костных тканей, но методика неэффективна при исследовании поражений мягких тканей.
  • МРТ – единственная методика, позволяющая максимально точно определить, насколько поврежден спинной мозг, выявить локализацию фиксации и другие нарушения.
  • Нейросонография – назначается такой способ диагностирования, если патология выявлена у маленького ребенка.
  • КТ – назначается исследование с целью определения скелетных изменений в предоперационный период.

Детям также могут дополнительно назначаться цитометрия, урофлуметрия, электромиография в послеоперационном периоде. Так как у многих пациентов высок риск развития осложнений в виде дисфункции работы мочевого пузыря.

Лечение заболевания

Скорректировать состояние консервативными способами невозможно, поэтому большинству пациентов назначается оперативное вмешательство. Хирургия преследует цель высвобождение спинного мозга, что позволит восстановить его функциональность в полной мере. Способ вмешательства подбирается индивидуально, после проведения анализа терминальной нити.

Существует два способа хирургической операции:

  • Ламинэктомия. Назначается, если терминальная нить незначительно укорочена или уплотнена, отсутствует перерождение ткани. Это малоинвазивное вмешательство, подразумевающее использование в процессе эндоскопические инструменты, мощный микроскоп. Процедура не подразумевает массивных манипуляций, поэтому восстановление пациентов происходит быстрее.
  • Радикальная хирургия. Назначается, если терминальная нить сильно поражена. В процессе требуется вскрытие спинномозгового канала, освобождение отдельных участков мозга, закрытие операционных полостей скобами, клеем или специальной нитью. Операция более сложная, и высока вероятность различного рода осложнений.

Некоторым пациентам может потребоваться неоднократное оперативное вмешательство, особенно это касается детей. По мере их роста и развития синдром часто прогрессирует. После проведения хирургического вмешательства пациенту требуется пройти курс реабилитации. Продолжительность напрямую зависит от выбранной методики. При ламинэктомии достаточно 3-6 месяцев, при радикальной хирургии потребуется почти год.

Процесс реабилитации

Период реабилитации для каждого пациента индивидуален, так как все зависит от степени тяжести заболевания, наличия хронических патологий, возраста, выбранной методики хирургического вмешательства. В среднем срок назначается в 6 месяцев. Если операция была сложная, затянуться он может на год, если простая, то занимает не больше 3-х месяцев.

Весь период реабилитации можно условно разделить на три этапа:

  1. Период после операции. Тут важно предупредить возможные осложнения после вмешательства, исключить рецидив, устранить отечность, болезненность области, способствовать скорейшему заживлению раны. Пациентам назначается противовоспалительные препараты, обезболивающие инъекции. Любые физические нагрузки категорически противопоказаны, следует строго соблюдать постельный режим. Длится такой период восстановления несколько недель.
  2. Вторая стадия. Этот реабилитационный этап подразумевает восстановление основных функций тела. Врач назначает занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, физиотерапевтические методики. Подбираются они индивидуально. Процесс выполнения требует строгого контроля специалиста, в противном случае высок риск обострения, появления осложнений. Длительность периода составляет в среднем 2 месяца.
  3. Третья стадия. Пациент продолжает принимать лекарственные препараты, заниматься лечебной гимнастикой. Также ему запрещено поднимать тяжести, заниматься спортом, выполнять резкие движения и наклоны. В среднем длительность периода составляет от 1 до 3-х месяцев. Сохраняется необходимость контроля состояния пациента врачом, для отслеживания динамики выздоровления.

Насколько быстро пациент восстановится после оперативного вмешательства, напрямую зависит от строгости выполнения им всех предписаний врача. Не следует налегать на ЛФК, в противном случае упражнения могут принести больше вреда, чем пользы.

Прогноз и осложнения

Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.

Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.

К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции. Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная. Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.

Фиксированный спинной мозг у детей: симптомы, причины и особенности лечения

Фиксированный спинной мозг — редкая патология, которая характеризуется ограничением подвижности спинного мозга в позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Термин впервые озвучил Хоффман с соавторами в 1976 году. Была исследована группа детей (31 случай). Выявили нарушения чувствительности и двигательные расстройства, которые сопровождались расстройством мочеиспускания.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

  1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
  2. Дермальный синус — наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
  3. Диастематомиелия — порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
  4. Интрамедуллярное объемное образование.
  5. Сирингомиелия — образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
  6. Рубцовая деформация терминальной нити.
  7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос («хвост фавна»), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

  1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
  2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
  3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
  4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
  5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения — нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства — дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

  • регресс болевого синдрома (65-100 %);
  • улучшение неврологического статуса (75-100 %);
  • обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной деформации позвоночника металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Терминальная часть спинного мозга и конский хвост (норма и патология)

Синдром эпиконуса (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изображена на рисунке. В эпиконусе же (сегменты L4-S2) локализуются клетки, иннервирующие мышцы каудальных отрезков тела, по существу мышцы, иннервируемые седалищным нервом и его ветвями. При поражении эпиконуса возникает парез стопы, ягодичных мышц, выпадает ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности при синдроме конуса ограничиваются аногенитальной областью, при синдроме же эпиконуса они распространяются на зону «штанов наездника». Рассмотрим более подробно синдром эпиконуса. Синдром эпиконуса относительно редок. В отличие от синдрома конуса высота уровня поражения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыльное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до S2). Ахилловы рефлексы отсутствуют, коленные сохранены (L3 — интактен). Имеются чувствительные нарушения в дерматомах L4 — S2. Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается приапизм, хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий паралич вазомоторов и отсутствие потоотделения. При патологии эпиконуса к симптомам поражения его серого вещества присоединяются симптомы проводников, могут появляться и соответствующие нарушения со стороны сфинктеров типа задержки мочи с последующим периодическим недержанием мочи и кала.

Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рисунке. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опухоль, метастазы рака или недостаточность кровоснабжения. Таким образом, в конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты (S3 – S4) и копчиковый отдел (Co), т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног. Симптомы изолированного поражения конуса следующие :

  • Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (непрерывное выделение мочи по каплям – истинное недержание мочи).
  • Недержание прямой кишки (недержание кала).
  • Импотенция.
  • Анестезия в области «седла» (S3 – S5).
  • Отсутствие анального рефлекса.
  • Отсутствие паралича в ногах и сохранность ахилловых рефлексов (L5 — S2).

Опухоль, ограниченная вначале областью конуса, в дальнейшем распространяется на соседние поясничные и крестцовые корешки. Поэтому на исходную симптоматику поражения одного лишь конуса накладываются симптомы поражения конского хвоста, включающие парез и более интенсивные чувствительные расстройства. Изолированное повреждение конуса спинного мозга (сегменты S2-S5) характеризуется нарушением чувствительности в аногенитальной области и дисфункцией тазовых органов по периферическому типу. У этих больных процент восстановления ходьбы наибольший. К признакам, благоприятным в отношении восстановления ходьбы, относят возможность сгибания ног в тазобедренных суставах, сохранность мышечных функций таза, сохранность функции мышц разгибателей бедра, хотя бы на одной стороне, а также наличие чувствительности в голеностопных и тазобедренных суставах; при этом слабость разгибателей и приводящих мышц бедер может быть скомпенсирована с помощью костылей, а слабость мышц, осуществляющих активные движения в голеностопном суставе, – с помощью фиксирующих аппаратов для данного сустава.

Синдром конского хвоста (рисунок). Конский хвост образуется нижнепоясничными, всеми крестцовыми и копчиковыми корешками, которые направляются почти вертикально вниз, располагаясь в дуральном мешке весьма плотно. Субъективные и объективные и симптомы поражения длинных нервных корешков, образующих конский хвост, наиболее часто вызываются опухолями, такими, как эпендимома и липома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области мочевого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной степени нарушаются все виды чувствительности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из области «седла» распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализации поражения вовлекается только область «седла» (S3 – S5). Ростральное поражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, недержание мочи и кала и нарушение потенции. В отличие от опухолей конуса, опухоли конского хвоста вызывают медленное и нерегулярное развитие симптоматики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время толерантны к смещению. Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синдромов является выпадение межпозвонкового диска. Это заболевание чаще всего вызывает развитие спинальных радикулярных синдромов.

Дифференциально-диагностические критерии. Обычно приводят следующие дифференциально-диагностические критерии между поражением конуса и конским хвостом: при поражении хвоста заболевание развивается сравнительно медленно, чаще в течение месяцев, в клинической картине преобладает односторонность расстройств, боли выражены резко, явления выпадения в сенсорной сфере непостоянны, часто односторонни, с выпадением как болевой и температурной чувствительности, так и сложных видов ее. Парестезии часто отсутствуют, тазовые расстройства выражены слабо и вообще не обязательны. Т.к. все эти признаки все же не патогномоничны («чаще», «реже»), М.Б. Кроль придавал большое значение рентгенологическим и другим симптомам поражения позвоночника на уровне конуса или ниже, на уровне конского хвоста. По неврологической картине же «. дифференциальный диагноз между поражением конского хвоста и конуса является педантизмом и пустым занятием, лишенным всякого практического смысла».

Повреждение конского хвоста возникает при переломе поясничных позвонков (чаще L3 и L4). Симметричность клинических проявлений не характерна, так как редко все корешки страдают в одинаковой степени. При тяжелом повреждении всех элементов конского хвоста отмечается периферический паралич нижних конечностей с утратой сухожильных рефлексов и атрофией мышц, выпадение всех видов чувствительности в соответствующих зонах иннервации, недержание мочи и кала. Кроме того, характерна постоянная, иногда чрезвычайно интенсивная боль, которая возникает сразу вслед за травмой или спустя некоторое время и локализуется в области нижних конечностей, промежности, половых органов, часто — в зоне полного отсутствия чувствительности. При неполном повреждении конского хвоста параплегии не наблюдается, в нижних конечностях сохраняются отдельные виды движений. Отмечается неравномерное расстройство чувствительности, когда участки анестезии чередуются с участками гипестезии или нормальной чувствительности. При повреждении только крестцовых корешков, которое возникает при травме S3 — S5 крестцовых позвонков, двигательные и чувствительные расстройства в нижних конечностях отсутствуют. Основными признаками являются выпадение чувствительности в области промежности, боль, нередко интенсивная, в области ягодиц, в прямой кишке, половом члене или влагалище, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (синдром крестцовой елочки).

Признаки поражения многих корешков (конского хвоста) ниже уровня L2 – признаки «синдрома конского хвоста»:

  • нарушение всех видов чувствительности по типу седловидной анестезии (в перианальной области, на ягодицах и по задней поверхности бедра), а также в области гениталий или, при поражении корешков L4, L5 и S1 – по задней и внутренней поверхности голеней и на стопе;
  • отсутствие диссоциированного нарушения чувствительности (которое указывает на синдром конуса);
  • парез мелких мышц стопы, при вовлечении в патологический процесс корешков L4 или L5 – также парез длинных сгибателей и разгибателей стопы и пальцев, сгибателей голени и большой ягодичной мышцы (разгибатели голени остаются сохранными);
  • выпадение ахиллова рефлекса (при сохранном коленном);
  • поражение мочевого пузыря и толстого кишечника, а также импотенция (при полном синдроме конского хвоста);
  • атрофия паретичных мышц и риск возникновения трофических язв кожи в зоне анестезии;
  • сохранность секреции потовых желез в зоне анестезии (отличительный признак от поражения сплетения);
  • при многих этиологических формах сильная, стрессовая боль при натуживании, кашле и чихании, а также перемене положения тела;
  • иногда развивается «ликворный блок» (синдром Фруэна).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close
Close
Adblock
detector