Диагностика опухолей цнс у детей - Оappendicite

Диагностика опухолей цнс у детей

Диагностика опухолей цнс у детей

Основные принципы диагностики злокачественных опухолей у детей

Результаты лечения злокачественных новообразований у детей находятся в прямой зависимости от стадии опухолевого процесса, т. е. от сроков установления диагноза. Диагностирование заболевания в поздней стадии, когда налицо выраженные симптомы распространенного процесса, в подавляющем большинстве случаев бесполезно для больного, так как, несмотря на применение всех возможных методов терапии, излечение ребенка маловероятно.

Своевременная диагностика опухоли основана на выявлении слабовыраженных, порой неясных симптомов, которые не приводят к заметному ухудшению состояния ребенка и часто игнорируются родителями и врачами, не имеющими онкологической настороженности. Дополнительные трудности связаны с тем, что многие часто встречающиеся новообразования у детей имеют скрытую локализацию (опухоли центральной нервной системы, забрюшинного пространства, средостения и др.).

В целях улучшения своевременной диагностики новообразований предусмотрено осуществить:

  • своевременную диагностику злокачественных опухолей в амбулаторно-поликлинических учреждениях по месту первичной обращаемости больных путем повышения онкологической настороженности врачей этих учреждений, рационального применения современных инструментальных и лабораторных методов;
  • обязательное проведение всестороннего обследования для выявления предопухолевых и опухолевых заболеваний у больных, находящихся на лечении в стационарах лечебно-профилактических учреждений;
  • направление больных злокачественными новообразованиями в онкологические и другие специализированные учреждения, имеющие оборудование и условия для лучевого, комбинированного и комплексного лечения.

Современное клиническое обследование детей — это процесс, начинающийся с расспроса родителей и ребенка (если это возможно), осмотра последнего, включающий в себя применение целого ряда специальных методик. Различают 3 группы методов обследования — общие, частные и специальные.

В общие входят расспрос ребенка или родителей (с особым вниманием к семейному анамнезу), физикальное исследование органов и систем (при необходимости пальпация органов брюшной полости и малого таза под наркозом), взвешивание и определение роста ребенка, измерение температуры тела, артериального давления, общий анализ крови с оценкой функции костного мозга, общий анализ мочи, оценка функционального состояния печени и почек.

Эти данные имеют значение не только для установления правильного диагноза заболевания, но они также необходимы для последующей оценки изменений функции отдельных органов и тканей, развивающихся вследствие проведенного противоопухолевого лечения.

К частным относят методы, которые применяются в обязательном порядке в диагностике у детей, больных данной формой злокачественной опухоли, независимо от ее патологической природы, распространенности и наличия осложнений, например, физикальное исследование пораженной области, исследование регионарных лимфатических узлов и рентгенография пораженного отдела скелета при опухолях костей.

Специальные методы исследования

Они применяются лишь у некоторых больных с определенной локализацией опухоли, т. е. при наличии особых показаний, например, радиоизотопная диагностика, ангиография мозга, электроэнцефалография при диагностике опухолей головного мозга.

Общие методы исследования позволяют заподозрить наличие злокачественного процесса у ребенка и дать основание врачу использовать частные и специальные методы, необходимые для раннего распознавания опухоли и определения степени ее распространенности.

При этом врач должен понимать, что злокачественные опухоли у детей, особенно раннего возраста, в течение длительного периода протекают скрытно. Поэтому нельзя просто ждать проявления болезни, а следует активно искать признаки опухолевого заболевания.

Во многих случаях диагностический этап может быть завершен использованием частных методов обследования.

Диагностика новообразований у детей осуществляется трех-этапно: участковый педиатр и специалисты детской районной поликлиники, детский терапевтический или хирургический стационар и специализированное детское онкологическое (гематологическое) отделение. На каждом из этих этапов решаются свои задачи. В условиях поликлиники необходимо заподозрить наличие опухолевого процесса и немедленно госпитализировать ребенка. В специализированном стационаре следует в короткие сроки подтвердить или отвергнуть онкологический диагноз, а при подтверждении его перевести больного в детское онкологическое отделение. В последнем уточняются локализация, морфологический вид и стадия новообразования, без чего невозможна современная адекватная терапия.

Принципы обследования больного ребенка в онкопедиатрии существенно не отличаются от таковых в педиатрии, но учитывают особенности роста и развития опухолевого процесса.

При сборе анамнеза необходимо выяснить детально особенности развития ребенка от рождения до момента обследования. Учитывая врожденный характер большинства опухолей, можно обнаружить у ряда больных сопутствующие пороки и асимметрию развития, стигмы. Во многих случаях за 1—3 мес, а иногда и больший срок до появления несомненных признаков заболевания, выявляются симптомы так называемого общего опухолевого симптомокомплекса.

Такие признаки, как вялость, сонливость, беспокойный сон, повышенная раздражительность, ухудшение аппетита, рвота, похудание, нарушение стула, а также повышение температуры без явных других проявлений определенного заболевания, нередко бывают первыми симптомами злокачественного процесса. Необходимо обращать внимание также на «беспричинные» боли в конечностях, кровоизлияния и другие симптомы. В каждом случае врач должен объяснить их происхождение, что требует детального обследования ребенка в поликлинике, а затем, при неясном диагнозе, — в стационаре.

Особенности диагностики опухолей у детей связаны с рядом факторов:

  • невозможностью получения анамнеза от пациента (у детей раннего возраста), отсутствием жалоб. Поэтому приходится прибегать к расспросу родителей и ближайших родственников, а эти сведения далеко не равноценны данным, полученным от больного;
  • относительно малым числом визуально обнаруживаемых опухолей. У детей встречаются как казуистика рак молочной железы, рак шейки матки, рак пищевода и желудка (которые доступны эндоскопическому исследованию). Из визуально наблюдаемых опухолей можно указать на врожденный лейкоз (увеличение лимфатических узлов и лейкемоиды на коже), рабдомиосаркомы влагалища и опухоли мягких тканей;
  • расположением наиболее часто встречающихся опухолей у детей в труднодоступных для исследования областях: черепной коробке (опухоли ЦНС), забрюшинном пространстве (нефробластома, нейробластома). Опухоли, локализующиеся в этих областях, нередко растут медленно, не вызывая видимых объективных изменений. Раздвигая окружающие ткани и органы, новообразования постепенно увеличиваются в размере и часто обнаруживаются лишь тогда, когда достигнут значительной величины или, как это нередко бывает при нефробластоме, дадут метастазы в отдаленные органы. Обнаружение опухолей ЦНС у детей особенно затруднено, так как опухоли мозга обычно начинают проявляться субъективными ощущениями (головокружение, тошнота, нарушения зрения, головные боли), о которых дети раннего возраста не могут сообщить окружающим. Не менее трудно и раннее распознавание опухолей, расположенных в забрюшинном пространстве. Если врач устанавливает диагноз на стадии заболевания, когда опухоль еще не достигла больших размеров, то мы считаем, что диагноз поставлен своевременно, но это вовсе не значит, что он поставлен на ранней, начальной стадии заболевания. Кроме того, для установления точного диагноза при забрюшинном расположении опухоли нередко приходится прибегать к относительно сложным методам исследования (аортография, радиоизотопная диагностика, лимфография, компьютерная томография). Однако и эти сложные методы исследования отнюдь не всегда позволяют поставить диагноз на самом раннем этапе развития опухоли; новообразование должно достигнуть определенных размеров, чтобы быть зафиксированным;
  • множеством «масок», под которыми скрываются злокачественные опухоли. Практически любое заболевание в раннем детском возрасте, да и некоторые физиологические состояния, могут своими проявлениями быть похожими на опухолевый процесс, и наоборот. Положение усугубляется тем, что наряду с опухолью нередко протекают другие заболевания и процессы (прорезывание зубов, рахит). Необходимо вспомнить и тот факт, что опухоли часто сочетаются с пороками развития, которые могут маскировать новообразование;
  • необходимостью применения почти во всех случаях анестезиологического пособия при диагностических исследованиях. Это делается не только для того, чтобы избавить ребенка от неприятных ощущений, но и для того, чтобы добиться его «обездвиживания». Учитывая это, рекомендуется во время дачи наркоза или при других методах обезболивания проводить не одну, а несколько процедур, требующих иммобилизации больного.

Диагностика новообразований у детей является комплексной с учетом данных клинических, лабораторных, радиологических (рентгенологических, радиоизотопных), морфологических и некоторых других методов исследования (эхотомография, термография и др.).

Указанные методы по возможности проводятся одновременно с анализом полученных данных. Разумеется, последовательность проведения и удельный вес различных видов и методов обследования ребенка существенно разнятся в зависимости от вида, локализации, стадии, гормональной активности новообразований. Вместе с тем имеется ряд общих положений диагностики новообразований вне зависимости от их особенностей и локализаций.

Онкологические заболевания

Опухоль спинного мозга (ОСМ) и позвоночника представляет опасность, даже если она доброкачественная, так как в этой части нашего тела сконцентрированы множество нервных окончаний, которые регулируют важные жизненные функции. Данная патология в основном встречается у взрослых людей, но иногда болеют и дети. Почти в половине случаев малышам на ранних стадиях ставят ошибочные диагнозы, из-за чего рак успевает распространиться.Из этой статьи вы узнаете, как распознать болезнь у своего чада, а также какие методы диагностики и лечения будут эффективнее?

Спинной мозг – это связующее звено между головным мозгом и всем телом, он передает импульсы из него в мышцы, нервы, органы, что заставляет их функционировать. Любые аномальные явления в спинном мозге и позвоночнике могут привести к нарушениям работы разных систем организма. Новообразования в ЦНС у детей занимают 20% от всех видов опухолей, из них 80% – опухоли головного мозга, а лишь 20% – спинного.

Рак спинного мозга

Опухоль спинного мозга происходит из костей, хрящей, нервных корешков, спинномозговой жидкости, кровеносных сосудов или оболочек. У детей она чаще затрагивает поясничный или грудной отдел позвоночника. В юном возрасте рак спинного мозга развивается постепенно, лишь иногда течение болезни происходит стремительно.

В 70% случаев спинальная опухоль – это метастазы от других форм рака, но бывают и первичные поражения. Со временем они могут распространяться через кровь или спинномозговую жидкость, поражая мозг и другие органы.

Рак спинного мозга у детей представляет собой большую опасность, так как позвоночник еще растет, развиваются важные функции (движение, координация). Большую часть новообразований в СМ обнаруживают до 3 лет.

Самые распространенные виды опухолей спинного мозга у детей – это эпендимомы (58%), астроцитомы (42%), хордомы, саркомы (в частности саркома Юинга), нейробластомы (59% от случаев вторичных опухолей ЦНС). Следует отметить, что в раннем возрасте чаще встречаются доброкачественные новообразования.

Причины болезни

Причины опухолей спинного мозга у детей до конца не изучены.

Можно лишь выделить факторы, которые увеличивают риск их появления:

  1. доказано, что дети с такими недугами как: нейрофиброматоз 1 и 2 степени, туберозный склероз, синдром Ли-Фраумени, болезнь Хиппель-линдау более подвержены появлению новообразований в ЦНС;
  2. облучение головы. Воздействие ионизирующего излучения применяют для диагностики и терапии некоторых заболеваний. Курс лучевой терапии, который проводится для лечения рака в другой части тела может спровоцировать появление спинальной опухоли;
  3. неправильное развитие во внутриутробном периоде. Нарушения в строении мозговых клеток и тканей провоцирует начало патологических процессов в них, что приводит к раку;
  4. воздействие радиации. Доказано, что радиация влияет на образование различных видов рака;
  5. ослабленный иммунитет. Если защитные силы организма не смогут справиться с поврежденными клетками, они начнут распространяться, а значит, появится опухоль.

Также ученые выдвигают теории о вреде для ЦНС винилхлорида (составляющая пластмассы), аспартама (заменитель сахара) и электромагнитных полей, которые излучают сотовые телефоны.

Травмы и инфекционные заболевания иногда выступают катализатором развития рака, который до этого не проявлял себя.

Симптомы опухолей спинного мозга у детей

Первый из симптомов опухоли спинного мозга и позвоночника – это боль в спине, которая появляется без видимой причины. Она может усиливаться во время физической активности и отдавать в другие части тела: бедра, ноги, руки. Иногда этот симптом сопровождается головной болью.

По мере роста новообразования болевой синдром усиливается, появляются неврологические расстройства ниже уровня опухоли:

  • двигательные расстройства;
  • нарушения функций органов малого таза (недержание кала, мочи);
  • потеря чувствительности в конечностях, нечувствительность к температуре;
  • слабость в ногах;
  • потеря рефлексов или, наоборот – возникновение новых, патологических;
  • атрофия мышц и паралич различной тяжести;
  • подергивание мышц;
  • онемение, покалывание, чувство холода в области новообразования.

На поздних стадиях возникает:

  • деформация позвоночника;
  • нарушения в сердечно-сосудистой или дыхательной системе (при расположении опухоли в грудном отделе).

Искривление, или деформация позвоночника

Клиническая картина зависит от расположения и типа опухоли. Симптомы обусловлены сдавливанием СМ, они присущи как злокачественным новообразованиям, так и доброкачественным.

Признаки опухоли спинного мозга у детей до 3-х лет могут быть не специфическими и проявляться в виде общесоматических симптомов.

К ним относятся:

  • тревожный сон;
  • раздражительность;
  • неуемный плач;
  • потерю аппетита;
  • вялость;
  • отказ от груди.

Из-за схожести симптомов на начальной стадии, рак позвоночника принимают за остеохондроз, радикулоневрит, миалгию и другие заболевания. Врачи назначают неправильное лечение, вследствие чего рак прогрессирует. Поэтому в большинстве случаев дети поступают в стационар с серьезными нарушениями двигательных функций.

Диагностика

Диагностика опухоли спинного мозга у детей начинается с посещения невропатолога. Врач должен детально узнать все симптомы, когда они появились, как прогрессировали, собрать анамнез и провести физиологический осмотр. Специалист проверит, нет ли нарушений чувствительности, рефлексов, двигательных функций, тонуса мышц и т.д. Точные данные опроса и осмотра очень важны, так как опухоли спинного мозга довольно редкие, они схожи по симптомам с другими недугами. Невропатолог должен быть внимательным, чтобы не упустить из вида рак.

Для уточнения диагноза применяют:

  1. Рентгенографию. Этот метод не самый надежный. На рентгене можно увидеть повреждения позвоночника, расширения отверстий между позвонками, переломы, новообразования. Более точные данные дает КТ и МРТ.
  2. Компьютерную томографию (КТ). Этот метод подразумевает визуализацию структуры позвоночника при помощи компьютера.
  3. Магниторезонансную томографию (МРТ). Изображение позвоночника получается в поперечном сечении, на нем четко видно структуру позвоночника: нервы, корешки, кости, спинной мозг. МРТ дает наиболее точные данные и позволяет рассмотреть даже небольшие отклонения и новообразования, особенно с применением контрастного вещества, которое вводится в вены.
  4. Ангиографию. Применяют для того, чтобы увидеть систему кровоснабжения в опухоли и ближайших тканях. В основном это необходимо для проведения операции.
  5. Миелографию. Это рентген с применением контрастного вещества, вводимого непосредственно в позвоночный канал. Используют значительно реже из-за того, что она связана с определенным риском. На миелографии можно увидеть сдавленные нервы.
  6. Биопсию. После подтверждения наличия новообразования в спинном мозге, необходимо узнать степень его злокачественности и гистологический тип. Эти сведения нужны для определения правильной схемы лечения. С помощью биопсии врач берет пробу клеток опухоли для дальнейшего исследования в лаборатории. Иногда биопсию проводят во время операции. В некоторых случаях она вообще противопоказана.
  7. Спинномозговую пункцию. Берут такую пробу для выявления клеток рака в спинномозговой жидкости.

Общие анализы крови и мочи назначают для определения функционирования почек, печени, сердца. Методы диагностики опухолей спинного мозга у детей подбирает врач индивидуально, в зависимости от потребности отдельного пациента.

Лечение опухолей спинного мозга у детей

В большинстве случаев применяется хирургическое удаление опухоли спинного мозга в комплексе с облучением и химиотерапией. Такой подход является максимально эффективным (особенно для вторичных злокачественных новообразований). Но иногда операция ребенку противопоказана из-за расположения опухоли, ее размеров, состояния пациента или каких-либо других причин. В этом случае применяются нехирургические методы.

Лучевая терапия основана на воздействии на клетки рака пучком гамма-излучения, которое убивает их. Химиотерапия подразумевает прием препаратов, уничтожающих новообразование. Оба метода отрицательно действуют не только на опухоль, но и на здоровые клетки организма, поэтому после такого лечения появляются побочные эффекты в виде облысения, исхудания, тошноты, рвоты, головных болей, раздражительности, усталости, анемии. Все это проходит через какое-то время после прекращения терапии. Для устранения некоторых осложнений приходится принимать специальные препараты. Подбираются нехирургические методы индивидуально, так как некоторые виды рака не реагируют на облучение, а на другие оно действует лучше, чем химия.

Детям до 3 лет стараются выполнить лишь операцию или химию, а лучевую терапию применяют в крайних случаях, так как в этом возрасте она может привести к тяжелым последствиям, например, к умственному или физическому отставанию.

При доброкачественных опухолях во многих случаях помогает только лишь операция, без дополнительного лечения.

Иногда требуется дооперационная химиотерапия (например, при саркоме Юинга), которая способствует уменьшению новообразования, замедлению его роста и спаданию неврологических симптомов. После нее опухоль удаляют, затем проводят курс облучений.

После комплексной терапии у большинства больных наблюдается восстановление нарушенных неврологических функций и трудоспособности. Это связано с тем, что у детей (особенно до 3 лет) организм имеет свойство быстрее восстанавливаться.

Всем пациентам, прошедшим лечение опухоли спинного мозга, необходимо регулярно обследоваться (делать КТ, МРТ), чтобы вовремя заметить рецидив, так как во многих случаях рак возвращается снова.

Опухоль спинного мозга у детей: прогноз и профилактика

Прогноз для спинальных опухолей (доброкачественных и злокачественных) в целом неблагоприятный. В случае полного удаления доброкачественной опухоли спинного мозга полное восстановление неврологических функций наблюдается у 80% больных. Если же сдавливание СМ происходило в течение длительного времени, то вернутся к нормальной жизни не удается практически никому, ребенок становится инвалидом. С метастатическими злокачественными опухолями (например саркомой Юинга) даже после комплексного лечения, пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Прогноз также зависит от типа новообразования, если это не агрессивные менингиома или эпиндимома на начальных стадиях, то вероятность прожить 5 лет и более составляет 90%. А вот для высокодифференцированной астроцитомы прогноз значительно хуже – до 70%. И это в случае перенесенной операции и терапии.

Дети с 4 стадией рака, живут не больше года, если проходят лечение, а без него – 3 месяца. Вот почему так важно вовремя обнаружить рак.

Профилактика опухолей спинного мозга у детей включает в себя:

  • здоровый образ жизни родителей (особенно матери во время беременности). Доказано, что табачный дым повышает риск заболевания раком;
  • прохождение регулярных осмотров (особенно детям, находящимся в зоне риска);
  • внимательное отношение родителей к тревожным симптомам у детей;
  • здоровое питание, сон, физическая активность и отсутствие стрессов.

Конкретных действий для предотвращения опухолей спинного мозга нет, так как точные причины возникновения болезни неизвестны.

Информативное видео

Виды опухолей у детей

По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

Что такое опухоль?

Опухоли – это патологические новообразования, в которых происходит нарушение роста и дифференцировки клеток вследствие изменения их генетического аппарата. Новообразования в организме могут возникать из любых тканей, их рост осуществляется исключительно за счет собственных клеток. Иногда термин «вторичная опухоль» используют для определения опухоли, возникшей после проведенного химиолучевого лечения.

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Когда опухоль растет медленно, чаще без метастазов, еe называют доброкачественной. Напротив, клетки злокачественных опухолей быстро размножаются и могут метастазировать в прилежащие ткани и в другие отделы ЦНС. Считается, что «злокачественный» в онкологии означает «плохой», а доброкачественный» – «хороший». Однако для опухолей ЦНС это не совсем так.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% — эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% — опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

В сложных названиях опухолей легко запутаться. Дадим небольшое пояснение. Половина опухолей головного мозга у детей это глиомы, то есть они развиваются из глиальных клеток, или «вспомогательных» клеток нервной системы. Среди глиальных клеток можно выделить астроциты, эпендимальные клетки и олигодендроциты (клетки, обеспечивающие миелинизацию). Наименования некоторых опухолей происходят от названий этих клеток. Например, астроцитомы развиваются из астроцитов, одной из разновидностей глиальных клеток. Поэтому врачи могут называть такую опухоль глиомой, а могут и астроцитомой, просто второй термин будет более конкретным. В названии опухоли может быть также отражена ее локализация: например, глиома ствола мозга. Так же уточняющим может быть использование степени злокачественности глиомы, так глиомы низкой степени злокачественности (например, пилоцитарная астроцитома) или глиомы высокой степени злокачественности (например, глиобластома или анапластическая астроцитома).

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. «над турецким седлом»), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

Опухоли ЦНС: особенности симптоматики, виды и методы лечения

Опухоли ЦНС представляют собой новообразования, располагающиеся в любых частях головного и спинного мозга, а также оболочках. Клинические проявления возникают при стремительном росте новообразований, что приводит к сдавливанию близлежащих нервных окончаний и сосудов. В диагностике используют комплексный подход. Терапия преимущественно хирургическая.

Причины образования опухолей ЦНС

Новообразования ЦНС имеют полиэтилогический характер. Нет конкретной причины, но есть ряд факторов, способных влиять на формирование опухолей. Среди них:

  1. Черепно-мозговая травма, в результате которой поврежденные клетки головного мозга активно регенерируются, что нарушает естественный процесс деления и отмирания.
  2. Инфекционно-воспалительные процессы – вместе с током крови патогенные бактерии способны проникать в ЦНС, провоцируя очаги воспаления. Отсутствие должного подхода в лечении приводит к жизнеугрожающим состояниям, которые после купирования оставляют после себя различного типа новообразования.
  3. Генетическая предрасположенность – некоторые факторы, обуславливающие развитие опухолевого процесса, могут передаваться по наследству.
  4. Анатомические особенности организма, при которых нарушается естественный отток ликвора (патологии опорно-двигательного аппарата, сосудистые заболевания).
  5. Резкие гормональные колебания, свойственные периоду беременности и пубертатному периоду. Нестабильность работы эндокринной системы, в том числе и прогрессирующие недуги, способны вызывать нарушения в работе головного мозга.
  6. Частая и продолжительная интоксикация организма – речь идет не только о профессиональных вредностях на производстве, но и отравления медикаментами при неправильно подобранных дозировках, глистных инвазиях и нарушениях со стороны почек.
  7. Врожденные патологии, при которых в детском возрасте возникают опухоли ЦНС.
  8. Ранее проведенная лучевая и химио терапия по поводу прогрессирующего онкологического процесса в организме.

Черепно-мозговая травма – возможная причина опухоли ЦНС

Как показывает практика, ряд исследований относительно негативного влияния излучения, идущего от компьютера, мобильного телефона или микроволновки, не показали взаимосвязи с развитием опухолей центральной нервной системы.

Группы риска и предрасполагающие факторы

Предрасполагающими факторами выступают:

  • вредные привычки;
  • аутоиммунные заболевания;
  • иммунодефициты различной этиологии;
  • работа на вредном предприятии;
  • частый контакт с канцерогенами;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неправильное питание;
  • частые стрессы и психоэмоциональное перенапряжение;
  • отсутствие полноценного сна и отдыха;
  • гормональный дисбаланс.

В группу риска попадают люди, имеющие вредные привычки и работающие на вредных предприятиях, а также дети. По статистике, 85% случаев развития опухолевого процесса в центральной нервной системе приходится именно на детский возраст 1-7 лет.

Классификация патологии

Опухоли, в зависимости от особенностей формирования и развития, условно разделяют на 7 групп:

  1. Мезенхимальные (менингиальная саркома, гемангиобластома, ангиома, липома, нейрофиброма) – образуются из мезенхимальных тканей, длительное время остаются незамеченными, так как первые клинические проявления возникают при увеличении опухоли до размеров фасолины.
  2. Нейроэктодермальные (астроцитома, глиобластома, ганглиоглиома, невринома, пинеобластома) – состоят из производных нейроэктодермы, имеют преимущественно злокачественный характер.
  3. Краниофарингиома – формируются из предшественников клеток гипофиза, имеют крайне затрудненный доступ, способны к малигнизации в пределах спинного и головного мозга.
  4. Аденома гипофиза – формируется из железистой ткани, имеет благоприятный прогноз, так как не склонна к малигнизации.
  5. Тератомы ЦНС – встречаются крайне редко, имеют полиморфологическое строение.
  6. Гетеротопические эктодермальные новообразования – формируются из остатков эпителиальных клеток, смещенных к головному мозгу в полость черепа или позвоночный канал.
  7. Метастатические опухоли – формируются на фоне прогрессирующего онкологического процесса в организме, который крайне сложно поддается лечению. Раковые клетки вместе с током лимфы проникают в головной или спинной мозг, где формируют новые очаги поражений.

У пациентов, которые ведут активную борьбу с раком, провоцировать образование метастатических опухолей в ЦНС могут:

  • рак молочной железы;
  • рак легких;
  • плоскоклеточный рак;
  • меланома;
  • рак желудка;
  • опухоли надпочечников;
  • рак щитовидной железы.

Не стоит исключать тот факт, что опухолевое поражение ЦНС способно возникать как следствие продолжительной лучевой терапии. Нервные клетки способны накапливать радиацию, поэтому без грамотного подхода в лечении есть риск появления новых очагов малигнизации.

В зависимости от степени онкогенности, опухолевый процесс ЦНС бывает двух видов:

  1. Онкогенный – вызывает рак, который крайне сложно поддается лечению и провоцирует распространение метастаз по всему организму.
  2. Неонкогенный – доброкачественные опухоли, не склонные к малигнизации, в терапии которых используют преимущественно хирургический метод.

Определение степени онкогенности возможно только после гистологического и цитологического исследования клеток опухоли, что возможно посредствам биопсии.

Общие клинические проявления

Симптоматика полностью зависит от места локализации новообразования, его габаритов, а также индивидуальных особенностей организма.

Общемозговые проявления

Связаны с нарушением циркуляции ликвора, появлением выраженного процесса отечности мозговых оболочек, что провоцирует активное сдавливание близлежащих сосудов, питающих клетки мозга. Сопровождается патологический процесс такими симптомами:

  1. Выраженная распирающая головная боль – чем больше габариты опухоли, тем сильнее проявляется цефалгия, и, если на начальных этапах есть возможность купировать симптоматику медикаментами, то при больших размерах новообразования никакие лекарства не помогают.
  2. Приступы тошноты и головокружения – указывают на нарушение мозгового кровообращения. Проявляющаяся периодически рвота не приносит желаемого облегчения. Усиление симптоматики происходит при активном движении и наклонах головы.
  3. Приступы эпилепсии, забывчивость, рассеянность, заторможенность – степень проявления симптомов варьируется от редких приступов до постоянных.

Выраженная распирающая головная боль – возможный симптом опухоли ЦНС

Нарушение оттока жидкости сопровождается отечностью мозга и раздражением оболочек, что может спровоцировать появление признаков менингита.

Очаговые симптомы

Наличие этих симптомов связывают с местом локализации опухоли. Какой отдел мозга задет можно определить по характерным клиническим проявлениям. Общими симптомами опухолевого процесса ЦНС являются:

  1. Паралич одной половины тела, снижение двигательной активности.
  2. Нарушение речи, невозможность строить длинные предложения и правильно выражать свои мысли.
  3. Нарушение зрения и слуха.

Очаговые симптомы отсутствуют крайне долго. Их появлению предшествует стремительный рост опухоли, нарушающий обменные процесса в мозге.

Симптомы «по соседству»

Их появление связано со сдавливанием близлежащих тканей и органов, что приводит к нарушениям в их работе. Общими симптомами являются:

  • корешковый синдром;
  • отечность задней поверхности шеи;
  • нарушение динамики движений головой;
  • боли в спине различной локализации;
  • самопроизвольные сокращения мышечного волокна.

Симптомы по соседству характерны для единичных опухолей, которые в короткий промежуток времени стремительно увеличиваются в размерах.

Отдаленные симптомы

Возникают на фоне нарушения работоспособности жизненно важных органов и систем, что спровоцировано активным ростом клеток опухоли. Самыми распространенными из них являются:

  • онемение и покалывание в конечностях;
  • снижение качества зрения;
  • стремительный набор или потеря веса;
  • отсутствие аппетита и психоэмоциональная подавленность;
  • периодически проявляющиеся головные боли по типу мигрени;
  • снижение двигательной активности по причине быстрой утомляемости.

Естественно, такие клинические проявления могут указывать на развитие ряда других патологий, не связанных с опухолевым процессом ЦНС.

Методы терапии

Поскольку нарушение работы органов ЦНС удастся ликвидировать только после удаления самой опухоли, в терапии чаще всего используют хирургический подход. Если новообразование неоперабельно (затрагивает опасные участки мозга или находится внутри мозговых оболочек, куда невозможно добраться скальпелем), прибегают к сдерживающему лечению, направленному на замедление роста опухоли.

Хирургическое лечение

Удаление опухоли осуществляется при помощи трепанации черепа, интраназального хирургического вмешательства, через прокол в стволе спинного мозга. Требует предварительной подготовки. Сопряжено высоким уровнем опасности, так как в ходе операции могут возникать непредвиденные обстоятельства, провоцирующие смертельную опасность.

В том случае, когда локализация опухоли не позволяет проводить оперативное вмешательство, прибегают к паллиативной хирургии. Ее особенностью является купирование клинических проявлений, путем устранения отека и воспаления, которые провоцирует опухоль. Процедура может иметь несколько вариантов:

  1. Частичное удаление опухоли – врачи иссекают только те участки, при удалении которых риск развития осложнений минимален. Опухоли, при резекции которых сохраняется риск повреждения мозга, в большинстве случаев неоперабельны.
  2. Вентрикулярное дренирование – аспирация ликвора позволяет снизить внутричерепное давление и воспалительный процесс.
  3. Декомпрессия позвоночного канала – способствует частичному восстановлению кровоснабжения мозга.

Паллиативная хирургия способна продлить жизнь пациенту, но никаких гарантий и прогнозов давать не может.

Радиохирургия

Метод лечения предполагает воздействие на опухоль с помощью высоких доз радиоактивного излучения, при котором атипичные клетки отмирают. Используется при наличии раковых опухолей в качестве основного или вспомогательного лечения. Часто назначают радиохирургию для сдерживания роста раковых клеток перед предстоящим хирургическим удалением.

Радиохирургия – метод лечения опухоли ЦНС

Процедура имеет ряд побочных реакций, которые могут провоцировать осложнения. Целесообразность использования зависит от типа опухоли, ее локализации и индивидуальных особенностей организма.

Химиотерапия

Цитостатики сдерживают рост опухоли, при этом снижают риски распространения метастаз по всему организму. Выбор конкретного препарата зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. Часто химиотерапию используют перед и после хирургического вмешательства.

Химия негативно влияет не только на раковые клетки, но и на здоровые. В организме происходит сбой в работе всех органов и систем. Многие пациенты умирают на стадии химиотерапии, так как высокие ее дозы являются несовместимыми с жизнью.

Если речь идет о доброкачественных новообразованиях, которые находятся в непосредственной близости к поверхности мозговых оболочек, прогноз будет зависеть от стадии опухолевого процесса и наличия осложнений. Чем ранее опухоль прооперирована, тем больше шансов на полное восстановление жизнедеятельности.

Начиная с 3 стадии шансы на полное выздоровление минимальны. Продолжительность жизни при использовании паллиативной терапии не превышает 2-3 лет.

Меры профилактики

Полностью исключить риски развития опухолей ЦНС невозможно, так как присутствует генетический фактор. Минимизировать вероятность опухолевого процесса можно с помощью соблюдений некоторых рекомендаций:

  1. Правильно питаться, насыщая организм полезными веществами.
  2. Вести активный образ жизни, больше двигаться и уделять время спорту.
  3. Отказаться от вредных привычек, которые отравляют организм и способствуют снижению защитных сил.
  4. Своевременно лечить любые заболевания, не заниматься самолечением.
  5. Не употреблять различные мед препараты без назначения врача.
  6. При работе с вредными веществами не игнорировать средства индивидуальной защиты.
  7. Иметь полноценный сон и отдых, при которых нервная система полностью расслабляется.
  8. Контролировать массу тела, при резких ее изменениях обязательно искать причину.
  9. Не использовать гормональные препараты без особых назначений, так как они могут провоцировать запуск необратимых процессов в организме.
  10. Исключить чрезмерное пребывание под прямыми солнечными лучами.

В случае развития тревожных симптомов (особенно это касается часто повторяющейся головной боли), следует обратиться к врачу и пройти профилактическое обследование. Ранняя диагностика и лечение имеют благоприятный прогноз, и дает больше шансов на полное выздоровление.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close
Close
Adblock
detector